LadyVu.com

Дети-бабочки

дети бабочки

Дети-бабочки... Впервые услышав это словосочетание, многие сразу же представят себе красочных мотыльков, беззаботно порхающих между цветами и радость детства, лишенного горьких разочарований и тревог. Между тем, жизнь детей с синдромом бабочки совсем не похожа ни на сказку, ни на идеальную картинку. В этой статье мы расскажем о врожденном буллезном эпидермолизе – редчайшей генетической болезни, поражающей кожные покровы человеческого тела.

Буллезный эпидермолиз: причины

Как правило, родители детей-бабочек узнают о болезни кожи своего ребенка в первые же дни (а то и часы) после рождения малыша.Впервые это заболевание было описано еще в конце 19 века, в 1886 году.

Причиной возникновения болезни является генетический дефект, лишающий эпидермальный слой возможности выполнять защитную функцию. Этот дефект либо передается от родителей, которые являются скрытыми его носителями, либо возникает спонтанно. В результате все кожные покровы (включая слизистые оболочки) становятся чрезвычайно хрупкими – малейшее прикосновение может вызвать повреждения. В остальном же такие дети совершенно нормальны – не отстают в эмоциональном и умственном развитии, нормально растут и при должной помощи способны стать полноценной частью социума.

Схемы наследования болезни пока не выявлены – пациенты с буллезным эпидермолизом могут иметь как здоровых, так и больных детей. особенность заболевания также и в том, что до рождения ребенка невозможно ее диагностировать ни одним из известных медицинских методов – ни УЗИ плода, ни лабораторные анализы не дают результатов.

Критический период жизни детей-бабочек – до трех лет. В дальнейшем при правильном лечении и уходе кожа немного огрубевает, становится более устойчивой, хотя и не достигает прочности кожи среднестатистического человека. Кроме того, маленькие дети не могут осознавать причинно-следственные связи, им нельзя объяснить, что нельзя, к примеру, ползать на коленках, так как кожа ног после этого полностью «слезает», или тереть глаза или щеки.

Буллезный эпидермолиз: лечение

Судьба детей-бабочек тяжела, ведь болезнь, причиняющая им столько страданий, на сегодняшний день неизлечима. Все, что можно сделать для таких малышей – попытаться защитить их хрупкую кожу от травм (что очень трудно), а в случае их возникновения – правильно и своевременно ухаживать за ними. Но, несмотря на это, во многих цивилизованных странах разработаны схемы ухода за больными и курсы пожизненной терапии, позволяющие им вести нормальный образ жизни, получать образование, вести активную социальную жизнь и даже заниматься спортом.

На территории СНГ при диагнозе «буллезный эпидермолиз» прогноз чаще всего неблагоприятный – ведь заболевание относится к категории чрезвычайно редких, медики практически не имеют опыта по лечению таких пациентов, а в некоторых случаях даже не подозревают о существовании этой болезни. Очень часто родители сами усугубляют ситуацию, занимаясь самолечением и пытаясь обрабатывать повреждения кожи малыша фитотерапевтическими средствами, самодельными мазями и болтушками, синькой и прочими средствами этого рода. Стоит ли говорить, что после такого «лечения» затраты на восстановление эпидермиса ребенка возрастают до космических размеров, при том что своевременный адекватный уход пусть и сложен, но гораздо менее затратный. Дети-бабочки нуждаются вбулезный эпидермолиз постоянной обработке кожи специальными увлажняющими и антисептическими препаратами, а также регулярных перевязках. При этом обычные перевязочные материалы им не подходят – требуются особые, щадящие бинты, не травмирующие кожу.

Из-за плохой информированности медиков и общества, отсутствия знаний по уходу и лечению многие дети с буллезным эпидермолизом погибают в раннем возрасте.

Разумеется, уход за кожей и стиль жизни детей-бабочек значительно отличаются в зависимости от степени тяжести болезни – чем тяжелее форма и ярче выражены симптомы, тем более тщательным и аккуратным должны быть уход и обращение с ребенком.

Видео: Девушка-бабочка живет вопреки прогнозам

Видео: Дети-бабочки

Видео: Мальчик-бабочка (16+)

Видео: Дети-бабочки приняли участие в благотворительном «Забеге добрых дел»

Поделиться в соцсетях:
Похожие
» » » Дети-бабочки