Болезнь гиршпрунга
Болезнь Гиршпрунга – это врождённый аганглиоз толстой кишки. У больного нет нервных клеток в подслизистом сплетении Майсснера и мышечном сплетении Ауэрбаха. Из-за отсутствия любых сокращений в пораженной зоне и длительного застоя каловых масс в других отделах возникает значительное удлинение и расширение кишки.
Симптомы болезни Гиршпрунга
Самыми ранними симптомами болезни Гиршпрунга являются метеоризм, запор и увеличение окружности живота. Если больной не обращается к врачу, то начинают проявляться поздние признаки. К ним относится:
- анемия;
- гипотрофия;
- каловые камни.
В некоторых случаях у пациентов возникают болевые ощущения в животе, сила которых может нарастать по мере увеличения продолжительности запора.
Стадии болезни Гиршпрунга
Синдром Гиршпрунга развивается в несколько этапов. Самая первая стадия заболевания – компенсированная: у больного есть запор, но на протяжении довольно длительного времени различные очистительные клизмы очень легко его устраняют.
После этого наступает субкомпенсированная стадия, во время которой состояние пациента ухудшается и клизмы становятся менее результативными. На этом этапе развития болезни Гиршпрунга у взрослых уменьшается масса тела, их беспокоят тяжесть в животе и одышка. В некоторых случаях отмечается выраженная анемия и нарушение обмена веществ.
Следующая стадия заболевания – декомпенсированная. Больным перестают помогать очистительные клизмы и различные слабительные средства. У него остается ощущение тяжести в нижней части живота, а также быстро развивается кишечная непроходимость.
Диагностика болезни Гиршпрунга
При подозрении болезни Гиршпрунга в первую очередь проводится ректальное исследование. При наличии заболевания у больного обнаруживают пустую ампулу прямой кишки. Тонус сфинктера при этом повышен. В этом случае необходимо пройти обзорную рентгенографию всех органов брюшной полости. При болезни Гиршпрунга петли толстой кишки расширены и раздуты, иногда выявляют уровни жидкости.
Также больному необходимо пройти ректороманоскопию, ирригографию, колоноскопию и гистохимическую диагностику.
Лечение болезни Гиршпрунга
Единственным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое вмешательство. Главные цели операции:
- ликвидация всех расширенных отделов;
- удаление аганглионарной зоны;
- сохранение части толстой кишки, которая функционирует.
Для детей разработаны радикальные операции Суонсона, Дюамеля и Соаве. Взрослым их выполнение в обычном виде противопоказано из-за анатомических особенностей и выраженного склероза в мышечной или подслизистой оболочках кишки. Им чаще всего при болезни Гиршпрунга проводится модификация операции Дюамеля, при которой удаляется аганглионарная зона с созданием короткой культи прямой кишки. В большинстве случаев удается предотвратить повреждение сфинктера заднего прохода и сформировать колоректальный анастомоз.
Перед операцией больному необходимо 
соблюдать диету, употребляя только фрукты, овощи, молочнокислые и газонеобразующие продукты. Также нужно делать очистительные клизмы и стимулировать перистальтику с помощью массажа и лечебной гимнастики. Врач может назначить и внутривенные инфузии электролитных растворов или белковых препаратов.
Общий прогноз при болезни Гиршпрунга после операции относительно благоприятный. Но в некоторых случаях может потребоваться повторное хирургическое вмешательство. Почти всегда суть такой операции сводится к реконструкции анастомоза и ее осуществляют через брюшно-промежностный или промежностный доступ.
