Гранулематоз вегенера
Гранулематоз Вегенера – это аутоиммунное заболевание, которое относится к тяжелым и быстропрогрессирующим болезням. Системный васкулит и гранулематоз Вегенера тесно связанные патологии, потому что при гранулематозе формируются антитела (антинейтрофильные цитоплазматические), что характерно для АНЦА-ассоциированных васкулитов.
Причины гранулематоза Вегенера
Гранулематоз Вегенера относится к аутоиммунным, поэтому здесь может иметь место генетический фактор.В сущности, гранулематоз представляет собой неадекватную иммунную реакцию. Так, маркерами заболевания являются антигены – HLA B _7, B_8, DR _2, DQ _w7.
Роль патогенов также играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, вступающие в реакцию с протеиназой-3.
Гранулематоз Вегенера – симптомы
Симптомы гранулематоза чаще всего возникают в возрасте 40 лет, при этом гендерный фактор не имеет значения.
Гранулематоз – это воспаление стенок сосудов мелких и средних: венул, капилляров, артерий и артериол. В процесс поражения вовлекаются верхние дыхательные пути, почки, глаза, легкие и другие органы.
Симптомы при этом выглядят следующим образом:
- общие – снижение массы тела, слабость, миалгия, артралгия, лихорадка, в редких случаях артрит;
- нервная система – ассиметричная полинейропатия;
- глаза – ишемия зрительного нерва, слепота, эписклерит с орбитальной гранулемой и экзофтальм;
- кожа – высыпания с некротическими элементами;
- почки – гломерулонефрит, который может принимать быстрое течение;
- легкие – поражение развивается у 75% больных в виде формирования инфильтратов, которые при распаде образуют полости- при этом может наблюдаться плеврит, кашель.
- дыхательные пути – поражаются у 90% пациентов в виде ринита с гнойно-геморрагическим выделением и образованием язв- перфорация носовой перегородки приводит к седловидной деформации- также поражение затрагивает гортань, уши, трахею, придаточные пазухи носа, в которых наблюдается некротический процесс.
Также гранулематоз Вегенера имеет две формы:
- локализированная – при ней поражаются преимущественно верхние дыхательные пути;
- генерализованная – при ней поражаются многие органы, и это сопровождается лихорадкой, суставно-мышечными болями, кашлем и сердечной недостаточностью.
Диагностика гранулематоза Вегенера
Данный диагноз ставит врач ревматолог на основе нескольких данных:
- анализов крови – биохимического и общего, которые не могут подтвердить гранулематоз, но помогают исключить другие заболевания;
- анализа мочи – он способен подтвердить или исключить поражение почек (определяется форма заболевания);
- рентгенографии придаточных пазух и грудной клетки (компьютерная томография дает более детальную информацию, чем ту, которую получают с помощью рентгена);
- биопсии – единственного способа, который окончательно подтверждает либо отрицает наличие гранулематоза- медики берут ткань из носа или горла, а в некоторых случаях почек и легких.
Лечение гранулематоза Вегенера
Лечение болезни проводится, преимущественно, с участием кортикостероидов и цитостатиков, которые снижают активность 
иммунитета. Участки тканей, которые подверглись отмиранию, удаляют хирургическим путем.
При сильном поражении почек в некоторых случаях больной нуждается в пересадке органа.
Гранулематоз Вегенера – прогноз
Если лечение не было начато своевременно, то неблагоприятный прогноз сбывается в течение 6-12 месяцев, а средняя продолжительность жизни не превышает 5 месяцев.
В случае лечения ремиссия продолжается около 4 лет, в некоторых случаях – 10 лет. Полное излечение на современном этапе развития медицины невозможно.
