Экстрофия мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря, встречаемая у детей, относится к сложным порокам развития. При таком нарушении передняя стенка данного органа, а также предлежащий к ней отдел брюшной стенки, отсутствуют. В результате происходит расщепление наружных половых органов, лонного сочленения и уретры. Слизистая самого мочевого пузыря при этом выпячивается наружу через дефект передней брюшной стенки. Мочеточники располагаются в пределах открытой площадки мочевого пузыря, потому моча постоянно вытекает наружу. Размеры самой площадки могут колебаться в пределах 3-10 см.
Как часто встречается подобное нарушение?
Стоит отметить, что экстрофия мочевого пузыря относится к соматической патологии и возникает довольно редко. Согласно литературным источникам, нарушение отмечается не чаще чем 1 раз на 3000-5000 новорожденных. При этом у мальчиков встречается гораздо чаще, - примерно в 2-6 раз.
При развитии заболевания чаще всего диагностируют сопутствующие нарушения, такие как паховая грыжа и крипторхизм.
Как проводится лечение и каков исход заболевания?
Единственным методом лечения является хирургическое вмешательство. При его отсутствии примерно половина детей не доживает до 10 лет, а порядка 75% умирают к 15 годам. При этом основной причиной гибели детей является восходящая инфекция мочевыводящих путей, что приводит к развитию хронического пиелонефрита, почечной недостаточности. В отдельных литературных источниках есть информация, что неоперированные пациенты доживали и до 50 лет, однако в таких случаях увеличивалась вероятность развития злокачественной опухоли.
Учитывая указанные выше факты, операция по устранению экстрофии мочевого пузыря, особенно у девочек, должна проводиться в младенческом возрасте, - в 1-2 года. При этом хирургическое лечение должно решать следующие задачи:
- создание резервуара для накопления мочи;
- предупреждение инфекции мочеполовой системы;
исключение возможности травматизации слизистой оболочки открытого мочевого пузыря;- формирование наружных половых органов;
- создание искусственной уретры (у мальчиков), в которую будут открываться протоки семенных пузырьков.
Стоит отметить, что большое значение имеет предоперационное обследование, которое обычно включает оценку функциональности почек, анализы крови, урографию, УЗИ, колоноскопию, ирригографию. После проведенной операции результат оценивается с помощью рентгенорадиологического обследования.
